Kraków: Pełne leczenie PNO u dzieci definicja

Co znaczy:

Nowoczesne terapie

Kraków: Pełne leczenie PNO u dzieci

Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie-Prokocimiu objął pełną opieką dzieci z pierwotnymi niedoborami odporności (PNO). Wartość kontraktu na leczenie substancjami czynnymi PNO w szpitalu to 1,94 mln zł. W całej Polsce żyje ok. 2 tys. dzieci z PNO.

PNO to ekipa powyżej 200 rzadkich, uwarunkowanych genetycznie chorób opierających na dysfunkcji układu odpornościowego. Z racji na zróżnicowany przebieg PNO u pacjentów, schorzenia te są trudne do zdiagnozowania. Szacuje się, iż liczba zarejestrowanych przypadków tej ekipy chorób w Polsce jest 10-krotnie niższa w relacji do rzeczywistej liczby zachorowań.

Najczęstszymi symptomami PNO są nawracające, trudne do leczenia infekcje, zakażenia i zmiany narządowe, które mogą zagrażać zdrowiu i życiu chorego. Zwłaszcza dotyczą one układu oddechowego, pokarmowego i skóry, czyli narządów w najwyższym stopniu narażonych na działanie drobnoustrojów. Jak pisze prof. dr hab. n med. Krzysztof Zeman, kierownik Kliniki Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi najczęstszymi niedoborami odporności są te, powiązane z nieprawidłowym wytwarzaniem przeciwciał ( powyżej 55 proc. pacjentów). Polskie dane obejmują wiadomości o ( powyżej 600 pacjentach. Badanie rejestru i polskich danych pozwala wnioskować, iż w Polsce żyje około 2000 dzieci z PNO, ( powyżej połowa z nich z nierozpoznaną chorobą; co roku w Polsce rodzi się kilkadziesiąt dzieci z poważnymi niedoborami odporności. Brak właściwego rozpoznania i z powodu niepodjęcie odpowiedniego leczenia może być powodem ciężkich, zagrażających życiu zakażeń, nieodwracalnych zmian narządowych. Inicjalne rozpoznanie, jeszcze przed pogorszeniem stanu klinicznego pacjenta i wdrożenie odpowiedniego leczenia (przeszczep szpiku, wdrożenie leczenia substytucyjnego) i objęcie specjalistyczną opieką pozwala zapobiec wielu powikłaniom, a w niektórych zespołach niedoboru odporności prowadzi do całkowitego wyleczenia.

- Układ odpornościowy chorych na PNO nie jest w stanie bronić się przed patogenami, które są zwykle niegroźne dla zdrowego człowieka. Dlatego infekcje i zakażenia u tych pacjentów przebiegają ciężej i trwają dłużej. Wybrane osoby wymagają hospitalizacji nawet kilka razy pośrodku roku – mówi dr hab. med. Danuta Kowalczyk, prof. nadzw. UJ CM, konsultant do spraw immunologii klinicznej w woj. małopolskim, zastępca kierownika Zakładu Immunologii Klinicznej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie.

Pacjentów z PNO i ich rodziny zrzesza Stowarzyszenie na Rzecz Osób z Niedoborami Odporności „Immunoprotect”, które podjęło współpracę z amerykańską fundacją Jeffrey Modell Foundation, wspierającą wszelakie działania i inicjatywy zmierzające do poprawy wykrywalności i leczenia PNO na świecie.